Bullous pemphigoid - Булозни Пемфигоид
Булозни Пемфигоид (Bullous pemphigoid) обухвата све врсте кожних поремећаја који изазивају буле. „Булозни пемфигоид“ је аутоимуно обољење коже са сврабом, првенствено код старијих особа, старијих од 60 година. Код булозног пемфигоида примећује се формирање пликова у простору између епидермалног и дермалног слоја коже.
☆ AI Dermatology — Free Service
У резултатима Стифтунг Варентест-а за 2022. из Немачке, задовољство потрошача МоделДерм-ом је само нешто ниже него са плаћеним телемедицинским консултацијама.
У резултатима Стифтунг Варентест-а за 2022. из Немачке, задовољство потрошача МоделДерм-ом је само нешто ниже него са плаћеним телемедицинским консултацијама.
Фотографија на којој су видљиве ноге прекривене испуцањим пликовима, који могу утицати на цело тело.
Почетни симптоми понекад се манифестују у виду копривњаче.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus и bullous pemphigoid су кожне болести код којих се стварају пликови због аутоантитела. У pemphigus, ћелије у спољашњем слоју коже и слузокоже губе способност да се држе заједно, док у pemphigoid ћелије у бази коже губе везу са слојем испод. Пликови у pemphigus су директно узроковани аутоантителима, док у pemphigoid аутоантитела изазивају упалу активирањем комплемента. Идентификовани су специфични протеини на које циљају ова аутоантитела: десмоглеини у pemphigus (који су укључени у ћелијску адхезију) и протеини у хемидесмозомима у pemphigoid (који причвршћују ћелије за слој испод).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid је најчешћа аутоимуна булозна болест, која обично погађа старије одрасле особе. Пораст случајева током последњих деценија повезана је са старењем популације, инцидентима повезаним са дрогом и побољшаним дијагностичким методама за небулозне облике стања. Укључује поремећај у Т‑ћелијском одговору и производњу аутоантитела (ИгГ и ИгЕ) усмерених на специфичне протеине (БП180 и БП230), што доводи до упале и разградње потпорне структуре коже. Симптоми обично укључују стварање пликова на подигнутим мрљама које сврбе на телу и удовима, са ретким захватањем слузокоже. Лечење се првенствено ослања на моћне локалне и системске стероиде, а недавне студије наглашавају предности и безбедност додатних терапија као што су doxycycline, dapsone и immunosuppressants, чији је циљ смањење употребе стероида.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
